Definición

o Es la cicatrización o engrosamiento de los tejidos pulmonares profundos sin una causa conocida.

Causas, incidencia y factores de riesgo

o La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad de las vías respiratorias bajas que daña los sacos de aire (alvéolos) y lleva a una reducción en la transferencia de oxígeno a la sangre. Esta enfermedad produce una cicatrización extensa del pulmón.

o Se cree que esta afección es el resultado de una respuesta inflamatoria a un agente desconocido; "idiopática" significa que no se puede encontrar una causa. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.

Síntomas

" Dificultad para respirar al hacer ejercicio que dura meses o años y eventualmente está presente durante el reposo

" Disminución de la tolerancia a la actividad

" Tos (por lo general seca)

" Dolor en el pecho (ocasionalmente)

Signos y exámenes

o El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de la historia clínica de la persona.

o Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática presentan sonidos respiratorios anormales denominados crepitaciones y los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloración azulada alrededor de la boca o en las uñas debido a la insuficiencia de oxígeno (cianosis).

o El examen de los dedos de los pies y de las manos puede revelar dedos en palillo de tambor (agrandamiento anormal de las yemas de los dedos).

Diagnóstico

o Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática son, entre otros, los siguientes:

" Radiografía de tórax

" TC de tórax

" Pruebas de la función pulmonar

" Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial

" Biopsia de pulmón

" Medición del nivel de oxígeno en la sangre

Tratamiento

o No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática. Se pueden suministrar medicamentos como corticosteroides y drogas citotóxicas para inhibir la inflamación, pero generalmente estos tratamientos no tienen éxito. Se suministra oxígeno a los pacientes que tienen niveles de oxígeno sanguíneo bajo.

o Recientemente, el interferón-gama 1B ha mostrado algunas posibilidades prometedoras para tratar esta enfermedad, pero es necesaria más investigación para comprobar sus beneficios.

o El transplante de pulmón se puede recomendar para algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada.

Expectativas (pronóstico)

o Algunos pacientes pueden mejorar bajo tratamiento con corticosteroides o drogas citotóxicas, aunque la mayoría de los pacientes padecen la enfermedad progresiva a pesar del tratamiento. El resultado final es hipertensión pulmonar (presión sanguínea alta en los vasos de los pulmones) e insuficiencia respiratoria. El tiempo de supervivencia promedio es 5 a 6 años, aunque esto varía enormemente de un paciente a otro.

Complicaciones

" Insuficiencia respiratoria

" Hipoxemia crónica (niveles bajos de oxígeno en la sangre)

" Hipertensión pulmonar

" Cor pulmonale (insuficiencia cardíaca derecha)

" Policitemia (niveles anormalmente altos de glóbulos rojos)

Situaciones que requieren asistencia médica

o Se debe buscar asistencia médica si se presenta tos persistente o dificultad para respirar.

Prevención

o El hecho de no fumar puede ayudar a prevenir esta afección, pero su causa y, por lo tanto su prevención más específica, se desconocen.